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Colangiocarcinoma

O colangiocarcinoma é um tumor maligno raro que se desenvolve nos ductos biliares, um tubo que conecta o fígado e a vesícula biliar ao intestino. O ducto biliar permite que a bile, que é produzida no fígado e armazenada na vesícula biliar, possa chegar até o intestino delgado.

Os  canais biliares existem dentro e fora do fígado. Dentro do fígado, ductos diminutos, semelhantes a capilares, drenam a bile das células hepáticas. À medida que se unem vão se formando ramos cada vez maiores, terminando em um tubo mais calibroso que leva a bile até o intestino.

A doença pode ocorrer em qualquer parte dos ductos biliares, recebendo uma classificação de acordo com sua localização: intra-hepático, perihilar e distal (veja figura). A localização influencia diretamente no tipo de cirurgia que será indicada para o tratamento da neoplasia.

Fígado e luvas em cima de uma mesa
Imagem: Shutterstock

Também chamado de carcinoma de vias biliares, o colangiocarcinoma é considerado um tumor de fígado do tipo primário, que tem origem no próprio órgão.  Como o próprio nome diz, os colangiocarcinomas intra-hepáticos são os que estão nos canais de dentro do fígado e representam cerca de 5 a 10% dos casos.

O colangiocarcinoma perihilar, também chamado de tumor de Klatskin, começa no ponto onde o ducto biliar deixa o fígado, região onde muitos canais biliares intra-hepáticos se juntam para formar o ducto comum. Este é o tipo mais frequente, cerca de dois terços de todos os colangiocarcinomas ocorrem nesta topografia.

O colangiocarcinoma distal ocorre na extremidade final do ducto, próximo de onde o ducto biliar deságua no intestino delgado. Cerca de um quarto de todos os colangiocarcinomas são distais.</p.

Incidência e demais estatísticas

O colangiocarcinoma é um tipo de câncer raro, que corresponde a apenas cerca de 3% dos tumores malignos gastrointestinais. A incidência gira em torno de um a cinco casos para cada 100 mil habitantes, sendo estimado que 8.000 novos casos são diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos. Apesar disso, estudos mostram que a incidência da doença aumenta a cada ano, provavelmente porque os métodos diagnósticos estão se tornando mais precisos.

Em geral, o carcinoma de vias biliares é mais frequente em pacientes com idade entre 50 e 70 anos, e o risco para desenvolvimento deste tumor aumenta com o avançar da idade.

Apenas 20% dos colangiocarcinomas são encontrados em um estágio inicial. Isso se deve ao fato de o tumor provocar sintomas muito leves nas fases iniciais. Sintomas característicos e que levam o paciente a procurar um médico muitas vezes só aparecem quando o tumor já está em estágio mais avançado.

As estatísticas de sobrevivência ao câncer devem ser interpretadas com cautela. Essas estimativas são baseadas em dados de milhares de pacientes e pode não se aplicar a uma única pessoa. Como as estatísticas de sobrevivência são normalmente medidas em intervalos de cinco anos (ou às vezes um ano), elas podem não representar avanços no tratamento ou diagnóstico desse câncer.

Fatores de risco para o carcinoma de vias biliares

Os principais fatores de risco para o desenvolvimento do colangiocarcinoma envolvem a inflamação crônica do trato biliar. São eles:

  • Infecções parasitárias por vermes que afetam o fígado;
  • Doenças infecciosas como hepatite B ou C;
  • Doenças inflamatórias como colangite esclerosante primária, pancreatite crônica ou cálculos biliares;
  • Consumo excessivo de drogas ou bebidas alcoólicas;
  • Contato com substâncias químicas e toxinas como amianto;
  • Condições de saúde congênitas, como cistos biliares e doença de Caroli;
  • Obesidade, diabetes e doença hepática gordurosa não alcoólica.

Fatores de risco conhecidos, no entanto, só podem ser atribuídos a menos de 30% dos casos, o que significa que a maioria deles é esporádica e sem causa conhecida. Estudos apontam a possibilidade de haver uma predisposição genética para a doença.

Principais sintomas e diagnóstico da doença

O colangiocarcinoma é um câncer que se desenvolve de maneira assintomática, geralmente dando sinais apenas quando o tumor obstrui o sistema de drenagem biliar. Os sintomas mais comuns desta doença são:

  • Calafrios;
  • Fezes de aparência esbranquiçada;
  • Febre;
  • Perda de apetite;
  • Coceira;
  • Perda de peso;
  • Dor no abdômen superior direito, podendo irradiar para as costas;
  • Pele de coloração amarelada (icterícia).

O diagnóstico do colangiocarcinoma normalmente ocorre após aparecimento da icterícia obstrutiva, quando o paciente apresenta a pele e olhos de cor amarelada. Existem diversos exames que podem ser realizados para confirmar o diagnóstico de carcinoma das vias biliares, como tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Colangiocarcinoma: intervenção cirúrgica

O único tratamento que possibilita a cura deste tipo de câncer é a cirurgia para retirada do tumor.  A cirurgia para o colangiocarcinoma é uma operação complexa que depende da localização e extensão da doença. Deve ser realizada por um cirurgião experiente trabalhando em um grande centro médico sempre que possível.

O tipo de cirurgia a ser realizada depende da localização do tumor. Quando a doença é do tipo intra-hepática, por exemplo, é realizada uma hepatectomia parcial — que consiste na remoção da parte do fígado que se localiza o câncer.

No caso do colangiocarcinoma perihilar, a cirurgia é mais extensa e geralmente inclui a remoção de parte do fígado, juntamente com o ducto biliar, a vesícula biliar, os gânglios linfáticos e, dependendo do caso, parte do pâncreas e do intestino delgado. Trata-se de uma intervenção que requer bastante habilidade e treinamento por parte do cirurgião.

Para o colangiocarcinoma distal junto com o ducto biliar e os gânglios linfáticos próximos, na maioria dos casos, o cirurgião precisará remover parte do pâncreas e do intestino delgado. Esta operação, comumente chamada de procedimento de Whipple, é também um procedimento complexo.

Os riscos e efeitos colaterais da cirurgia dependem em grande parte da extensão da operação e da saúde geral da pessoa. Todas as cirurgias apresentam algum risco, incluindo a possibilidade de sangramento, infecções, complicações da anestesia, pneumonia e até morte, mas isso em casos raros.

Outros possíveis tratamentos

Além da cirurgia de ressecção, outras opções de tratamento existem e podem ser consideradas a depender da situação de cada pessoa. Algumas delas são:

  • Radioterapia;
  • Quimioterapia;
  • Imunoterapia;
  • Terapias loco-regionais;
  • Terapias paliativas.

Para acesso a tratamento adequado ao colangiocarcinoma, entre em contato com o consultório do cirurgião Dr. Iron Pires.

Fontes:

Instituto Nacional do Câncer — Inca;

https://cholangiocarcinoma.org/

https://globalccaalliance.com/en

Dr. Iron Pires.